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La esclerosis lateral amiotrófica (abreviadamente, ELA; en inglés, ALS, amyotrophic lateral sclerosis) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular1] por la cual las motoneuronas2] disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando una parálisis muscular progresiva (de pronóstico mortal) que se acompaña de una exaltación de los reflejos tendinosos (resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios).
El nombre de la enfermedad, descrita por primera vez en 1869 por Jean Martin Charcot, describe sus características principales:
En la ELA, las funciones cerebrales no relacionadas con la actividad motora, esto es, la sensibilidad y la inteligencia, se mantienen inalteradas. Por otro lado, apenas resultan afectadas las motoneuronas que controlan los músculos extrínsecos del ojo, por lo que los enfermos conservan los movimientos oculares hasta el final. Igualmente, la ELA no daña el núcleo de Onuf, por lo que tampoco resultan afectados los músculos de los esfínteres que controlan la micción y defecación.
La enfermedad afecta, especialmente, a personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 años, más frecuentemente en varones y entre los 60 y 69 años. Se producen unos dos casos por año y por 100000 habitantes.
La ELA se conoce también con el nombre de enfermedad de Lou Gehrig o de Stephen Hawking en Estados Unidos, Enfermedad de Jean Martin Charcot (*) en Francia o, genéricamente, EMN (Enfermedad de las motoneuronas).
Se trata de una enfermedad tan frecuente como la Esclerosis múltiple y más que la Distrofia Muscular.