Los priones o o proteínas priónicas son partículas acelulares, patógenas y transmisibles. Se caracterizan por producir enfermedades que afectan el sistema nervioso central (SNC) denominadas encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). Los priones no son seres vivos, son proteínas con la propiedad de desnaturalizar otras proteínas.
Su acción patógena deriva de que son una forma modificada de una proteína natural existente en el organismo que al entrar en contacto con las proteínas originales las induce a adoptar la forma del prión, que suele ser una forma anormal y disfuncional, todo ello en una acción en cadena que acaba por destruir la operatividad de todas las proteínas sensibles al prión.
Teorías más recientes apuntan a que los priones son proteínas modificadas bajo ciertas circunstancias que favorecieron su caída a un nivel energético muy estable, lo que las hace insolubles, inmunes a las proteasas y les cambia su conformación tridimensional. Esta “estabilidad” provoca que dichas proteínas se acumulen en el sistema nervioso provocando enfermedades por acumulación.
De hecho la “infección” con proteínas priónicas se debe a que al consumirse, empiezan a actuar en el tejido nervioso como núcleos en torno a los cuales más proteínas se desnaturalizan bajo su acción y se acumulan formando generalmente fibrillas insolubles.