Porfiria

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Las Porfirias son un grupo heterogéneo de enfermedades metabólicas, generalmente hereditarias, ocasionadas por deficiencia en las enzimas que intervienen en la biosíntesis del HEMO (componente de la hemoglobina, parte esencial de los glóbulos rojos).

Las principales fábricas de porfirinas del organismo son el hígado y la médula ósea. En esta, se sintetizan altas cantidades de HEMO para producir suficiente hemoglobina; sustancia necesaria para el trasporte de oxígeno. En el hígado el HEMO se utiliza para formar otras sustancias que fundamentalmente sirven para desintoxicar.